肌無力綜合征的癥狀是什么？肌無力綜合征怎么治療？

　　盡管作為一個獨立的疾病，但約有50％的Lambert-Eaton肌無力綜合征發生于腫瘤相關患者人群中。可合并Lambert-Eaton肌無力綜合征的常見腫瘤疾病包括小細胞肺癌，霍奇金淋巴瘤，非霍奇金淋巴瘤，T細胞淋巴瘤，非小細胞肺癌，前列腺癌以及膀胱移形細胞癌。與胸腺相關的肌無力綜合征包括重癥肌無力，通常會因活動時無力，而Lambert-Eaton肌無力綜合征在頻繁活動時常會得到緩解。

　　無論是獨立發病或是腫瘤相關疾病，Lambert-Eaton肌無力綜合征已被確定是免疫源性疾病。1989年，突觸前膜電壓門控式Ca離子通道的抗體已被證明可導致前膜的乙酰膽堿釋放減少。

　　但有一些病人的血清中并沒有相關抗體，這類病人的確切發病機制仍有待認定。目前認為，Lambert-Eaton肌無力綜合征與肺小細胞癌合并發生的病因是因為針對腫瘤細胞的抗體對神經肌肉接頭處的離子通道蛋白產生了交叉反應。

　　1、先天性終板Ach酯酶缺乏

　　本病均發生于男性，出生即出現所有骨骼肌無力和異常易疲勞。肌活檢正常，光鏡及電鏡細胞化學檢查發現Ach酯酶缺如儤。

　　2、慢通道綜合征

　　嬰兒、兒童或成人期起病漸進性加重，可有數年的間歇期。典型肌無力表現可累及頸、肩和指伸肌，可有輕至中度上瞼下垂，眼外肌活動受限，下頜肌、面部肌、上肢肌、呼吸肌和軀干肌等不同程度肌無力，下肢相對幸免。受累肌肉可見肌萎縮和易疲勞，嚴重受累肢體腱反射降低。

　　3、先天性乙酰膽堿受體缺乏

　　常在嬰兒期起病，臨床癥狀及電生理特征與重癥肌無力相似。肌肉活檢顯示AchR數量減少火罐網，膽堿酯酶正常。血清AchR-Ab陰性，終板區未見免疫復合物。

　　Lambert-Eaton肌無力綜合征的主要臨床表現是進展性肌無力，通常不累及呼吸肌及面部表情肌。在累及眼輪肌及呼吸肌的患者中，其癥狀表現也不如重癥肌無力嚴重。與重癥肌無力相比，Lambert-Eaton肌無力綜合征通常在晨起較嚴重，活動后即疲勞，但短暫用力收縮后肌力反增強，而持續收縮后又呈疲勞狀態。四肢近心端較先累及，很多患者同時罹患其他自身免疫病。

　　1、防止感冒：感冒容易引起上呼吸道感染，但感染容易引起肌無力危象，加重病情。預防流感要適應自然和及時的改變，衣服，飲食，生活，工作和休息應合理安排。武漢腦研究所指出，流感盡量少去公共場所，注意飲食衛生防病進入的嘴。得了感冒是早期治療，特別是用于治療肌無力的經驗豐富的醫生的診斷和治療的肌無力患者，因為有很多是需要避免使用。

　　2、調節情緒：心理平衡。治療肌無力的這些無休止的，還需要醫務人員耐心好思想政治工作，需要家庭護理，支持和治療，相信科學，保持愉快的心情，抑郁，恐懼，悲觀，去除不耐煩的不良心理，樹立信心。樂觀是提高療效，促進健康的概念的重要性。

　　3、注重鍛煉：鍛煉增強體質，但不能運動過量，特別是肌無力患者過度運動會加重癥狀。對于重病患者或長期臥床不起的病人，應給予適當的按摩防止褥瘡。

　　4、心理護理：要注意的是克服悲觀和憂郁的情緒。肌無力患者病程長，療效慢，用量大，許多患者因此導致失望，悲觀。

　　1、肌電圖檢查

　　肌電圖提示肌收縮力量降低，振幅變小。肌肉動作電位幅度降低10％以上，單纖維興奮傳導延緩或阻滯。

　　2、血液檢查

　　TH/TS比值升高，80％病人AchR-Ab滴度升高，2/3病人IgG升高；伴甲亢者T3、T4升高。免疫學檢查：70-93％的患者可查出血清抗乙酰膽堿受體抗體陽性。

　　3、抗膽堿酯酶藥物試驗

　　癥狀可一過性改善。抗膽堿脂酶藥物試驗：陽性。

　　4、胸腺影像學檢查

　　90％患者有胸腺增生或胸腺腫瘤，可行X光、CT或MRI檢查。

　　5、肌肉活檢

　　神經肌肉接頭處突觸后膜皺褶減少、變平坦，AchR數目減少。

　　本病與肌肉能量代謝低下有關，故飲食上應該增加蛋白質以及碳水化合物的攝入，蛋白質在體內分解可形成氨基酸，對肌肉組織損傷具有很強的修復作用。其次B族維生素作為肌肉組織合成的輔酶，對整體的肌肉修需也具有重要意義，可多吃含有維生素B的果蔬，如小麥胚芽、大豆、花生、黑米、胚芽米等。蛋白質以魚肉、牛肉為佳。

　　糖皮質激素，硫唑嘌呤，3，4-二氨基吡啶可緩解Lambert-Eaton肌無力綜合征的一定癥狀，在一些嚴重病例中，血清交換與免疫球蛋白可以考慮應用。

　　3，4-二氨基吡啶通過阻擋神經細胞終端的K離子通道而延長動作電位持續時間，進而Ca離子通道開放時間增多，從而使更多的乙酰膽堿得以釋放，引發終板電位。